Демијелирање можданих болести

Епилепсија

Демијелирање болести мозга је патологија нервног система, која се манифестује у различитим абнормалностима. Ова болест карактерише стална прогресија, што га чини изузетно опасним.

У овом случају је погођен мијелин, посебан плашт нервних влакана. Да би се показала оваква патологија може бити веома светла, симптоматологија зависи од специфичне површине лезије.

Шта је ова болест?

Демијелинизирајуће болести узрокују атрофичне промене у мембрани влакана, уништавају везу неурона, која узнемирава проводне функције мозга. Демијелинација се често дијагностикује код болести као што су енцефалитис, мултипле склероза, полрадикулонуритис, болест Александра и други.

Овај патолошки процес може утицати на нервни систем на различите начине, тако да се симптоматологија може посматрати различито. Знаци такве болести се јављају готово на самом почетку његовог развоја, стога је немогуће пропустити ову фазу. Због чињенице да је ова болест тешко третирати, одмах се мора поступити на првим манифестацијама.

Доктор ће вам рећи шта је то, али не може прецизно одговорити на питања пацијента о могућем развоју болести, како ће се показати и какве су последице, јер у сваком случају може постојати клиничка слика.

Зашто се појављује

Процес демијелирања може почети из више разлога, унапред је немогуће предвидети развој патологије. Лекари су недавно научили да одреде ову болест и третирају га. Ефикасност терапије зависи углавном од узрока који је изазвао болест.

Претпостављени узроци развоја:

  1. Неуроинфекција, способна уништити мијелин, што узрокује саму болест.
  2. Неуспех у имунолошком систему. Тјелесне тјелесне моћи могу мијешати протеине мијелина, што проузрокује имуни систем да их уништи. Овај разлог је веома опасан, јер изазива агресију сопственог тијела против себе. Овај механизам може се покренути инфективном патологијом или неким болестима као што су мултипла склероза, реуматска обољења, Гуиллаин-Барреов синдром и друге хроничне болести. Понекад особа може имати конгениталну аномалију имунолошког система, који се такође манифестује на овај начин.
  3. Тровање тијела са супстанцама хемијског порекла, психотропним, алкохолним, наркотицним. Осим тога, тровање може настати када особа буде у продавници боје или на сличним местима дуго времена. Често је болест изазвана интоксикацијом са производима виталне активности самог организма, слободних радикала или пероксида.
  4. Кршење метаболичких процеса у телу. Ова ситуација доводи до недовољног снабдевања миелином, што доводи до смрти ћелија ове структуре. Обично се то може десити на позадини дијабетеса или патолошких широчина.
  5. Компликације процеса туморског карактера такође могу изазвати развој ове болести.
  6. Акутни недостатак витамина Б12 у телу.

Научно је доказано да је код демијелинационих болести нервног система већа вероватноћа да се јављају код људи који живе у одређеним областима, односно, географска локација игра важну улогу.

Уочена је веза између појаве ове патологије и различитих провокативних фактора.

Вирусни напад на тело (рубела, херпес, богиње и друге болести овог порекла) негативно утиче на ову област људског тела. Злоупотреба штетних намирница, лоши услови животне средине, стални стрес може довести до развоја ове болести.

Доктори кажу да демијелинизирајућа болест може бити наследна. Неке болести се јављају због генетске предиспозиције према њима.

Понекад ова болест постаје последица вакцинације, када тијело реагује на увођење одређене вакцине.

Како се то може манифестовати

Симптоми се одређују кршењем у одређеним областима мозга, па њихова природа зависи од локације болести. Сваки део мозга је одговоран за специфичну функцију тела, што је повезано са знацима ове болести.

  • пареса, парализа и фрустрација рефлекса тетива су последица пораза моторних система тела;
  • немогућност гутања или значајних поремећаја гутања рефлекса, поремећаја говорне функције и недостатка кретања очних зглобова значе да се болест локализује у можданом соку;
  • пареса и парализе спастицке природе, немогућност оријентације у свемиру, фрустрација синхронизма покрета су посљедица поратења церебелума;
  • кршење сећања, концентрација пажње или размишљања особе, као и кардиналне промене у карактеру и понашању;
  • симптоми повезани са различитим поремећајима осетљивости коже;
  • неисправности у функционисању карличних органа, бешике (уринарне инконтиненције или задржавања урина), повреде потенције, запртја;
  • оштећење вида, пацијент може бити ослеп и делимично или потпуно, као и одредити погрешну боју.

Међу свим болестима које могу изазвати тако озбиљне патолошке процесе у мозгу, најчешће је мултипла склероза. Ова болест утиче на централни нервни систем, неколико одељења одједном, тако да се симптоматологија може променити.

Треба напоменути да су мужјаци мање суочени са таквом болестом. Али болест код мушкараца напредује много брже него код жена. Обично ова патологија почиње свој развој, када су људи још увек млади, око 25-30 година.

Фоци демијелинације мозга могу се открити током дијагнозе, говоре о поразу нервног система. Ако има много таквих жаришта, симптоматологија може бити веома озбиљна. На пример, такав пацијент не разуме своју локацију, мучио је халуцинације, ниво интелигенције је значајно смањен.

Класификација болести

Класификација ове болести заснива се на разлозима његовог развоја:

  • ако пацијент има наследни аутоимунски поремећај у телу који помаже да уништи своје сопствене протеине мијелин, онда се ради о миелинокластији;
  • у случају уништавања плашта миелина због било којих фактора (болести, тровања, итд.), болест је класификована као миелинопатија.

Последице такве болести су веома озбиљне. Често постоји упорни неуролошки дефицит, стање и ниво његовог живота брзо се погоршава. Постоје врло озбиљне компликације, као што је заустављање дисања. Могућа смрт пацијента.

Дијагностичке методе

Најбољи и најтачнији начин дијагнозе демијелинизирајуће болести је снимање магнетне резонанце. На МР, специјалиста ће видети потпуну клиничку слику болести, локализацију деструктивног процеса, брзину развоја и стадијум болести.

Субкортикалне фокусије пронађене МРИ методом указују на порекло патолошког процеса, јер је то област перивентрикуларних и подкортичких зона која је типична за локализацију такве патологије.

Често у резултатима МРИ може се видети закључак да овалне и округле обликоване оштрице имају величину од 3 мм до 3 цм у одређеном дијелу мозга.

Уз продужени ток болести, могу се пронаћи вишеструке жариште које имају својство спајања једни са другима, стварајући велику површину оштећења, која се јасно манифестује.

Осим других показатеља, специјалиста може закључити МРИ о повећању вентрикуларног система због атрофичних промјена у мозгу, као и промјена у субарахноидним просторима.

Након проучавања резултата сликања магнетном резонанцом, лекар може прописати низ других мера за испитивање анализе пацијента, крви и цереброспиналне течности и друге. Терапија се изводи тек након темељне дијагнозе, јер лечење је потпуно зависно од узрока који су узроковали ову болест.

Како лијечити

Терапију спроводи неуролог, а само у болници. Циљ лечења је побољшање проводничких функција мозга, који спречавају развој дегенеративних промјена у овом органу. Ако је болест дуга, онда је много теже излечити него у почетној фази развоја.

  1. Бета-интерферони. Смањите вероватноћу даљег прогресије болести, смањите ризик од развоја патолошких промена у овој области тијела, а такође спречите појаву компликација.
  2. Средства антиинфламаторног деловања. Ако је болест изазвана инфекцијом, онда су такви лекови неопходни да би се смањио упални процес, који истовремено зауставља негативни ефекат на нервна влакна. Заједно са овим лековима пацијенту је прописана антибактеријска терапија.
  3. Релаксанти мишића. Такви лекови су потребни да се релаксирају мишићи како би се вратила моторичка функција пацијента.
  4. Ноотропни лекови који враћају проводљивост нервних влакана. Заједно са овим лековима, неопходни су неуропротектори и комплекс амино киселина.

Понекад је пацијенту прописана лиокосорпција - процедура која чисти цереброспиналну течност, што помаже у смањењу деструктивног ефекта на мијелин.

Поред тога, користе се неспецифични методи терапије, употреба цитостатике, глукокортикостероида и других лекова.

Болести које узрокују демиелинизацију у мозгу, тешко се третирају. Лекари могу смањити активност таквих патологија. Пацијенту је потребна дуготрајна терапија, понекад доживотна, па често такви пацијенти чекају на инвалидитет.

Последице ове болести могу бити здравствени поремећаји и абнормалности. Човек је често неспособан за самоуслужење, узимање дроге и радити друге ствари. Ако се терапија ове болести започне на време, у раној фази, онда се може очекивати опипљиви ефекат из лечења.

Демијелирање ЦНС болести: класификација, симптоми и узроци

1. Одређивање 2. Домаћинство аналогија 3. Етиологија и изазива Цлассифицатион процеса 4. 5. 6. Патогенеза клинику 7. Мултипле склероза 8. оптица Девиц 9. Бало концентрична склерозу, паненеефалитис концентричним или периаксиални 10. ВЕЦМ ака акутни дисеминовани енцефаломијелитис, или Марбургове болести 11. Гуиллаин-Барре синдром 12. Лечење

Историја студије демијелинизирајућих болести упућује на изузетног француског неуролога Јеан-Мартин Цхарцот. Непосредно прије укидања крштења у Руској империји, 1856. године, издвајао је посебне знакове болести, која се звала "мултипла склероза". Касније је постало јасно да су у срцу овог и низ других болести посебне промјене у бијелој материји.

Овај пораз је назван "демијелинација". Шта је то? Ово је патолошки процес у коме почиње уништавање мијелинског плашта проводних путева централног нервног система. Главна болест ове групе са највећом учесталошћу била је и остаје вишеструка склероза. Његова преваленција у свету и природа лезије нервног система су предмет студије у многим земљама. Хајде да разговарамо о томе која је демиелинизирајућа патологија централног нервног система, како почиње, које болести представља код одраслих и деце, и како се лечи.

Дефиниција

Као што је поменуто горе, демиелинизирусцхие болест - је група болести изазване деструкцијом беле материје мозга и кичмене мождине (тачније мијетинске нервних ћелија) и повезан манифолд клинички знаци узрокована погоршањем нервног импулса.

Ове промене се тичу само мијелинског плашта нервних влакана. Не смијемо заборавити да су проводни путеви мозга и кичмене мождине у ствари - биолошке жице. Потребна су поуздана изолација.

Аналогије домаћинства

Замислите да је дебео кабел који се састојао од неколико стотина одвојених жица, храњењем читавог блока или комшилука, на неколико места изгубио изолацију, на пример, "јео мишевима". Као резултат тога, многи станови ће имати различите "симптоме" пораза. Понекад ће изаћи, телевизори, фрижидери, клима уређаји ће бити искључени. У другим становима биће само тамно, електричне пећи и гријачи се неће укључити. У подруму се вода подиже, док се пумпа искључује, а сруш се са трансформаторске кабине и мириса озона.

Ови вишеструки знаци, који на први поглед нису ни на који начин повезани на месту и времену међу собом, ипак имају заједничку природу и тачну локализацију лезије, која се састоји у "фокалном" одсуству изолације у једном каблу. Управо то је патологија централног нервног система, која демиелинира у природи.

Процес раздвајања знакова болести на мјесту и времену назива се "дисеминација". Овај израз је уведен и од стране Цхарцота, покушавајући да разуме како се лезије нервног система формирају у мултиплексној склерози. Због тога је модерно име мултипла склероза СД (склероза диссеминатус). Присуство дисеминације је веома важно, јер помаже у постављању праве дијагнозе.

Етиологија и узроци процеса

Узроци развоја демијелинизирајућих болести нису у потпуности разјашњени. Главни "стуб", мултипла склероза, могу да изазову и имуног поремећаја и разних инфекција, стања животне средине, ширине становања, као и генетска предиспозиција на "пропусте" у имуног система, када погођена "наследном коду."

Занимљиво је да таква патологија као што је мултипла склероза, "воли" северне географске ширине. Што је више од екватора, то је већа стопа учесталости. Понекад се фактор провокације назива јак и дуготрајан стрес, дуга историја пушења, па чак и вакцинација против виралног хепатитиса.

Понекад се промене у бијелој материји јављају у старости, према врсти деменције. У другим случајевима, дебео болести може бити аутоимуна болест, у ком случају постоји секундарна демиелинизација, као у случају Девицкове болести.

Тачније, корелација са преносом инфекције (интестинални, респираторне) са тешким лезије током нервног система - упстреам енцепхаломиелорадицулитис акутно или Гуиллаин - Барре синдром, што може јавити о врсти уплинк Ландри парализе.

Уочено је повећање учесталости ове болести код људи са хроничним алкохолизмом, очигледно због оштећења токсичног нерва.

Коначно, постоје болести у којима уништење влакана беле материје наставља без икаквог узрока, на пример, са концентричном склерозом Бало-а.

Поред тога, процес уништавања мијелина се активно јавља у терцијарном периоду сифилиса, са појавом дорзалне и прогресивне парализе.

Из овога се може закључити да је дијагноза демијелинизирајућих болести анамнестичним подацима скоро немогућа и да се фокусирати само на симптоме, природу лезије нервног система и на инструменталне методе. И само у ретким случајевима, инфекција или имунолошки поремећаји могу допринијети развоју ових полиетилолошких и мултифакторних болести.

Класификација

Бројни, укључујући мулти-фокусно укључивање миелина у различитим одељењима, као и разне клиничке знаке, захтевао је нови приступ. Садашња класификација према ИЦД-10 има ову групу у делу нервних болести, али наглашава вишеструку склерозу "Г35", као најчешћу болест, овај код се такође користи често од других. Преостале болести ИЦД-а налазе се у одвојеној подгрупи, али чак иу специјализованим неуролошким болницама ове дијагнозе се ретко користе. И генерално, стручњаци знају да је ИЦД-10 прилично несавршен.

Посебна класификација главног "представника" - мултипле склерозе - такође је веома опсежна. Толико да постоји класификација класификација посвећена само овој болести. Судија: сличне групе могу се наћи на карактеристикама морфологију и промене у локализацији мождане супстанце, степен разарања мијетинске (корак гравити). Можете да се класификујете по протоку (ремиттинг, интермиттент, прогредиент, друге врсте). Коначно, постоји веома великог обима ЕДСС инвалидитета у мултипле склерозе, која се процењује на скоро све (равнотеже, самопослуживања, парализе, ход, карлице поремећаји), и да се ради са овим скали морате доктора да узме посебног испита.

Патогенеза

Уништавање мијелина лежи у основи патогенезе свих болести. Ове промене се акумулирају постепено, што доводи до клиничких манифестација. Ипак, постоје дефинитивне и обавезне везе у развоју свих болести ове групе, али ћемо размотрити патогенезу примера МС:

Занимљиво је да уз ове болести, могући је повратни процес производње миелина - ремилелација или постепена обнова мембране нервног влакна. Али то се дешава веома споро и потпуно зауставља с пролонгираним током болести.

Клиника

Симптоми демијелинизирајућих болести су толико разноврсни да ће њихов детаљан опис заузимати изузетно велику количину. Поред тога, код одраслих и деце, могуће су значајне разлике у природи тока болести. Стога се ограничавамо на једноставну листу група симптома које су карактеристичне за различите болести.

Вишеструка склероза

Почетни знаци су идентификовали "пионир" болести. Познати су као "трикот Шарцота": нистагмус, понизани говор, намерни тремор. Оцуломоторски симптоми у облику двоструког вида у очима, спољне и унутрашње офталмоплегије могу се видети већ у раним стадијумима болести. Пацијенти примећују промене у функцији карличних органа: постоје императивни потреси или кашњење уринирања.

Такође у неуролошкој класици налази се додатак "Цхарцот тријад" - благо темпоралних половина оптичких дискова и одсуство абдоминалних рефлекса.

Уз даљи развој, постоје различити знаци:

  • пареса образног нерва, или неуралгије тригеминалног нерва;
  • поремећаји равнотеже, слуха, вртоглавице;
  • церебеларни поремећаји: асинергија Бабински, адиадоцхокинесис, намерни тремор, оштећење у позадини Ромберга,
  • пирамидална симптоматологија: различита парализа и пареса, слабост у удовима, пораст тона пирамидалног типа;
  • поремећаји осетљивости (тактилни, болни, температура).

Повремено постоје поремећаји психе, у облику еуфорије, сузности. Депресија се често развија, што значајно погоршава ток болести.

Важно је да када је бела материја погођена, епи- фити се никада не јављају. Стога, ако пацијент са демијелинацијом болести има еписиндром, онда може доћи до секундарног енцефалитиса уз укључивање церебралног кортекса.

На МР томограму је приказана карактеристична слика о фокусима демијелинације, а коначна дијагноза је израђена. Постоји карактеристична перивентрикуларна локација (поред вентрикула).

Оптимицхелите Девик

Симптоми код ове болести указују на то да оштећења на плашту нервних влакана настају у подручју оптичког нерва. На почетку, долази до смањења видне оштрине, па чак и до потпуног губитка. После неког времена (годину или два) дође до озбиљних лезија кичмене мождине, попут мијелитиса, са парализом испод лезије, поремећаја карличне и дубоког онеспособљења. У ретким случајевима, некроза кичмене мождине може се десити без могућности опоравка. Болест је ретка, дијагностикован само код одраслих, није било случајева дечије болести.

Концентријска склероза Бало, или периксаијални концентрични леукоенцефалитис

За разлику од Девикове болести, влакна су оштећена у хемисфере, болест је "злонамерна" и брзо води до смрти. Малајанци, Филипинци су болесни. У читавој историји, идентификовано је више од 70 случајева. Занимљиво је да не утиче на мождано стабло.

Почиње акутно, са грозницом. Затим брзо развијају парализу и паресу, епилепсију, менталне поремећаје, смањену визуелну оштрину, слепило, брзе промене личности. Смрт долази за неколико месеци. Код МКБ-10 Г37.5

На МРИ су јасно видљиви концентрични кругови, слични као рез од дрвеног чвора.

ОРЕМ, који је такође акутни дисеминовани енцефаломиелитис или Марбургова болест

У неким случајевима, ОРЕМ и Марбургова болест се сматрају различитим болестима: ОРЕМ може наставити повољније, али имати хронично - рецидиву природу.

Као што се види из МРИ, велике, конфлуентне жаришта се виде са добрим акумулацијом контраста. Са вишеструком склерозом, по правилу, не постоји тенденција да их споји. Дијагноза се заснива на овој феномени, као и на ток болести.

Гуиллаин-Барре синдром

Третман

Терапија ових болести је комплексна и дуготрајна. Дакле, лечење Гуиллаин-Барреовог синдрома укључује плазмахерезу, увођење имуноглобулина. Најразвијенији третман за мултиплу склерозу. Користе се следеће терапије:

Поред тога, лечење је симптоматично: парализа и пареса, спастични поремећаји, лечење и превенција инфекција уринарног и уринарног тракта. Важна улога је посвећена рехабилитацији, активацији пацијента.

Савремени концепт мултипле склерозе је болест која неизбежно доводи до инвалидитета. Међутим, дугорочна опуштеност, која може да одложи развој инвалидитета, ако се прави правовремени третман започне на десетине година. То значи да са развојем знакова болести у последњих 20 година понекад може бити активан и пуно живота до 60 година са минималним знацима инвалидитета (на пример, немогућност брзо трчања).

У закључку се може рећи да је група демијелинозних болести веома разнолика. Врло занимљива перспектива о активирању ремиелинације уз коришћење ћелијских технологија. Дакле, према савременим истраживањима, аутотрансплантација матичних ћелија може у потпуности излечити лабораторијску животињу од знакова мултипле склерозе. Време је за људе.

Демијелирање мозга

Процес демиелинизације је патолошко стање у којем је уништен мијелин белог материја нервног система, централног или периферног. Миелин се замењује фиброзним ткивом, што доводи до оштећења преноса импулса дуж проводних путева мозга. Ова болест припада аутоимунском и последњих година постоји тенденција повећања његове фреквенције. Такође, број случајева ове болести код деце и људи преко 45 година расте, све више и више болести се примећује у географским регионима који нису типични за њих. Истраживање спроведено од стране водећих научника у области имунологије, Неурогенетицс, молекуларне биологије и биохемије направили јасније процес развоја болести, која омогућава да се спроведе развој нових технологија за третман.

Узроци

Демијелирање болести мозга може се развити из више разлога, од којих су главне наведене у наставку.

  1. Имунска реакција на протеине који су део миелина. Ови протеини почињу да перцепирају имуни систем као ванземаљци и нападају се, што резултира њиховим уништењем. Ово је најопаснији узрок болести. Окидач за лансирање оваквог механизма може бити инфекција или урођени значај имунитета: дисеминовани енцефаломиелитис, мултипле склероза, Гуиллаин-Барреов синдром, реуматска обољења и инфекције у хроничној форми.
  2. Неуроинфекција: неки вируси могу утицати на мијелин, што доводи до демијелинације мозга.
  3. Неуспех у механизму метаболизма. Овај процес може бити праћен кршењем исхране миелина и последичне смрти. Ово је типично за такве патологије као што је болест штитне жлезде, дијабетес мелитус.
  4. Тровања хемикалије различите природе: алкохол, наркотици, психотропски снажну акцију, токсичне супстанце, производња боја производа, ацетон, лакова, или тровања сопствених отпадних продуката организма: пероксида, слободних радикала.
  5. Паранеопластични процеси су патологије које представљају компликацију туморских процеса.
    Недавне студије потврђују да се активирањем механизма ове болести игра важна улога интеракције између фактора животне средине и предиспозиције наследне природе. Утврђује се веза између географске локације и вјероватноће појаве болести. Поред тога, важну улогу игра вирусима (рубеоле, малих богиња, Епстеин-Барр вирус, херпес), бактеријске инфекције, исхрана, стрес, заштите животне средине.

Класификација ове болести врши се у два типа:

  • миелинокластија - генетичка локација за убрзано уништавање плашта миелина;
  • мијелинопатија - уништавање мијелинског плашта, већ формирано, као резултат било ког разлога, са непознатим миелином.

Симптоми

Процес демиелинизације самог мозга не даје јасне симптоме. Потпуно зависе од тога која је структура централног или периферног нервног система ова патологија локализована. Демијелинизирајуће болести великог три: мултипла склероза, прогресивна мултифокална леукоенцефалопатију за дисеминоване енцепхаломиелитис и акутна.

Вишеструка склероза - најчешћа болест међу наведеним, карактерише пораст неколико делова централног нервног система. Ово је праћено широким спектром симптома. Почетак болести манифестује се у младости - око 25 година и чешће је код жена. Мушкарци се погађају чешће, али се болест манифестује у напреднијој форми. Симптоми мултипле склерозе су конвенционално подељени у 7 главних група.

  1. Пораз пирамидалног пута: пареза, цлонусес, слабљење коже и повећање тетивних рефлекса, згрцен мишићног тонуса, абнормалне знакова.
  2. Пораз мозга и кранијалних нерава: нистагмус хоризонтално, вертикално, или више, слабљење мишића лица, интернуцлеар опхтхалмоплегиа, булбарну синдрома.
  3. Дисфункција карличних органа: уринарна инконтиненција, нагон урине, запртје, поремећаји потенције.
  4. Пораст церебелума: нистагмус, атаксија пртљажника, екстремитети, асинергија, хипотонија мишића, дисметрија.
  5. Оштећење вида: губитак оштрине, скотома, поремећај перцепције боје, промена видних поља, осветљеност, контраст.
  6. Поремећаји осетљивости: изобличење перцепције температуре, дисестезија, осјетљива атаксија, сензација притиска у екстремитетима, изобличење осјетљивости вибрације.
  7. Кршење неуропсихолошке природе: хипохондрија, депресија, еуфорија, астенија, интелектуални поремећаји, поремећаји понашања.

Дијагностика

Најизражајнија метода истраживања, која може открити жаришта демијелинације мозга, јесте сликање магнетном резонанцом. Карактеристична слика за ову болест је откривање жаришта овалног или округлог облика димензија од 3 мм до 3 цм у било ком делу мозга. Типично за локализацију у овој патологији су субкортичке и перивентрикуларне зоне. Ако болест траје дуго, ове жаришне фазе се могу спајати. Такође, МРИ показује промене у субарахноидним просторима, повећање вентрикуларног система због атрофије мозга.

Релативно недавно, метода евокованих потенцијала коришћена је за дијагностицирање димијелних болести. Процењују се три индикатора: соматосензорни, визуелни и слушни. То омогућава могућност процјене кршења у вршењу импулса у можданим стенама, визуелним органима и кичменом мозгу.

Електронуромиографија показује присуство аксонске дегенерације и омогућава утврђивање уништавања мијелина. Такође, користећи ову методу, врши се квантитативна процена степена вегетативних поремећаја.

Студије имунолошког плана пролазе кроз олигоклонске имуноглобулине садржане у цереброспиналној течности. Ако је њихова концентрација висока, то указује на активност патолошког процеса.

Третман

Мере за лијечење демијелинозних обољења су специфичне и симптоматске. Ново истраживање у медицини омогућило је да постигну добар успех у специфичним методама лечења. Бета-интерферони се сматрају једним од најефикаснијих лекова: они укључују реиф, бетаферон, авинек. Клиничка испитивања бетаферона показала су да његова употреба смањује стопу прогресије болести за 30%, спречава развој инвалидитета и смањује учесталост ексацербација.

Експерти све више преферирају метод интравенозних имуноглобулина (биоин, сандоглобулин, веноглобулин). Стога се врши лечење погоршања ове болести. Пре више од 20 година, развијен је нови, прилично ефикасан метод за лечење демијелинозних болести: имунофилтрација цереброспиналне течности. Сада су у току студије о лековима који имају за циљ спречавање процеса демиелинизације.

Као средство специфичног лијечења користе се кортикостероиди, плазмафереза, цитостатици. Такође се широко користе и ноотропици, неуропротектори, аминокиселине, релаксанти мишића.

Дезелинизирајуће болести, жаришта демијелинизације у мозгу: дијагноза, узроци и лечење

Сваке године број болести нервног система, праћен демијелинацијом, расте. Овај опасан и углавном неповратан процес утиче на бијелу материју мозга и кичмене мождине, доводи до упорних неуролошких поремећаја, а појединачне форме не остављају пацијенту шансу за живот.

Демијелинизациона болест се све више дијагностикује код деце и релативно младих људи 40-45 година старости, постоји тенденција да се атипичне ток болести, њеном ширењу у оним географским областима у којима је раније учесталост био веома низак.

Дијагноза и лечење демијелинизирајућих болести остаје сложена и слабо проучена, али истраживања у области молекуларне генетике, биологије и имунологије, активно спроводи од краја прошлог века, омогућило је да се корак напред у том правцу.

Захваљујући напорима научника на расветљавању основних механизама демијелинацијом и њених узрока, режими лечења развио одређене болести и употреба МРИ као главни метод дијагнозе омогућава дефинисање почетак процеса болести у раној фази.

Узроци и механизми демијелинације

Развој демијелинацијског процеса заснива се на аутоимунизацији, када се у телу формирају специфични протеини-антитела, који нападају компоненте ћелија нервног ткива. Развијање у одговору на ову запаљенску реакцију доводи до неповратног оштећења процеса неурона, уништавања њихове мијелинске плоче и прекида преноса нервних импулса.

Фактори ризика за демијелинацију:

  • Наследна предиспозиција (повезана са геном шесте хромозома, као и мутације гена цитокина, имуноглобулина, мијелинског протеина);
  • Вирусна инфекција (херпетични, цитомегаловирусни, Епстеин-Барр, рубела);
  • Хроничне жариште бактеријске инфекције, превоз Х. пилори;
  • Тровање тешким металима, испарења бензина, растварачи;
  • Јаки и продужени стрес;
  • Карактеристике исхране са доминацијом протеина и масти животињског порекла;
  • Неповољна еколошка ситуација.

Примјећује се да демијелинацијске лезије имају одређену географску зависност. Највећи број случајева забиљежен је у централним и сјеверним дијеловима Сједињених Држава, у Европи, прилично високој стопи инцидената у Сибиру, Централној Русији. Међу становницима афричких земаља, у Аустралији, Јапану и Кини, напротив, демијелинизирајуће болести су веома ретке. Раса такође игра одређену улогу: преовлађују кавканци међу пацијентима са демијелинацијом.

Аутоимунски процес може се покренути сама по неповољним условима, а главну улогу игра хередит. Превоз одређених гена или њихових мутација доводи до неадекватног производњу антитела која продире кроз крвно-мождану баријеру и изазвати запаљење са деструкцијом мијелина.

Други важан патогенетски механизам се сматра демијелинацијом у односу на позадину инфекција. Пут упале је нешто другачији. Нормална реакција на присуство инфекције се сматра формирање антитела против протеина компоненте микроорганизама, али се дешава да бактерије и вируси тако протеина су слични онима у ткивима пацијента, тело почиње да "збуни" своје и друге, напада оба микробе и своје ћелије.

Инфламаторни аутоимуни процеси у првим стадијумима болести доводе до реверзибилних импулса импулса, и делимично обнављање миелина омогућава неуронима да делују барем делимично. Временом, уништавање мембрана нерва напредује, процеси неурона су "голи" и једноставно није довољно за пренос сигнала. У овој фази постоји стални и неповратни неуролошки дефицит.

На путу до дијагнозе

Симптоматска демијелинација је изузетно разноврсна и зависи од локализације лезије, карактеристика тока одређене болести, степена прогресије симптома. Обично, пацијент развија неуролошке поремећаје, који су често пролазни. Визуелни симптоми могу постати први симптоми.

Када пацијент осети да нешто иде наопако, али да би оправдали промјене због умора или стреса више није могуће, одлази код доктора. Осумњичени је посебну врсту процеса демијелинизирајуће само на основу клинике је изузетно тешко, и у присуству демијелинацијом сам по себи није увек специјалиста јасна гаранција, па даље истраживање је неопходно.

пример жаришта демијелинације код мултипле склерозе

Главни и врло информативни начин за дијагнозу процеса демиелинизације традиционално се сматра МР. Ова метода је безбедна, може се користити за пацијенте различитих узраста, труднице, и контраиндикације су прекомерна телесна тежина, страх од затвореног простора, присуство металних конструкција, одговарајући на јаком магнетном пољу, менталне болести.

Округли или овални хиперинтензивне лезије на МР демијелинацијом наћи углавном у белој маси под кортикалне слој око комора (перивентрикуларне), разбацани дифузно, су различитих величина. - Од неколико милиметара до 3,2 цм Да бисте проверили време формирања жаришта се користи контраст побољшање, уз Ово више "млада" поља демијелинације боље акумулирају контрастни агенс од дуготрајних.

Главни задатак неуролога у откривању демијелинације је да одреди специфични облик патологије и да изабере одговарајући третман. Прогноза је двосмислена. На пример, са мултиплом склерозом, можете живети десет или више година, а са другим варијететима, очекивани животни вијек може бити годину дана или мање.

Вишеструка склероза

Вишеструка склероза (МС) је најчешћи облик демијелинације, која утјече на око 2 милиона људи на Земљи. Међу пацијентима преовлађују млади људи и средњошколци, старији од 20-40 година, а жене су чешће болесне. У колоквијалном говору, људи који су далеко од лекова често користе израз "склерозу" у односу на промене у вези са узрастом повезаним са поремећеним памћењем и мисицним процесима. МС са таквом "склерозом" нема никакве везе.

Болест се заснива аутоматизације и оштећења нервних влакана мијелина квара и накнадну замену везивног лезија ткива (отуда "склерозе"). Карактеристика распршене природе промена, односно демијелинације и склерозе налазе се у различитим дијеловима нервног система, без показивања јасног узорка у његовој дистрибуцији.

Узроци болести нису решени до краја. Претпоставља комплексан утицај наслеђа, спољашњих стања, инфекције бактеријама и вирусима. Приметио је да је фреквенција рачунара већа тамо где има мање сунчеве светлости, то јест, далеко од екватора.

Углавном је на нулту површину нервног система погођено неколико делова нервног система, што може укључити и мозак и кичмену мождину. Посебна карактеристика је откривање МРИ плоча различитих рецептура: од веома свежег до склерозида. Ово указује на хроничан, континуиран образац упале и објашњава низ симптома са промјеном симптома како се демијелинација одвија.

Симптоматологија МС је веома разнолика, јер лезија у исто време утиче на неколико делова нервног система. Могуће:

  • Паресис и парализа, повећани рефлекси тетива, конвулзивна контракција одређених мишићних група;
  • Поремећај равнотеже и финих моторичких вештина;
  • Слабљење мишића лица, промена говора, гутање, птоза;
  • Патологија сензитивности, површинске и дубоке;
  • Са стране карличних органа - кашњење или инконтиненција урина, констипација, импотенција;
  • Уз учешће оптичких живаца - смањена визуелна оштрина, сужење поља, кршење перцепције боја, контраста и осветљености.

Описани симптоми се комбинују са променама у менталној сфери. Пацијенти који су депресивни, емоционална позадина се обично смањује, појављује се тенденција до оштрине или, обратно, еуфорија. Како број и величина жаришта демијелинације у белој материји мозга повећавају, промене у моторној и осетљивој сфери праћене су смањењем активности интелигенције и размишљања.

Уз мултиплу склерозу, прогноза ће бити повољнија ако болест почиње са поремећајем осетљивости или визуелним симптомима. У случају када се поремећаји кретања, равнотеже и координације појављују први, прогноза је лошија, јер ови знакови говоре о лезији церебелума и подкортикалних путева.

Видео: МРИ у дијагнози демиелинизирајућих промена у МС

Марбургова болест

Марбургова болест је један од најопаснијих облика демијелинације, јер се нагло развија, симптоми се брзо повећавају, што доводи до смрти пацијента за неколико месеци. Неки научници то сматрају облицима мултипле склерозе.

Почетак болести подсећа на општи процес инфекције, мождане мождине, генерализоване конвулзије. Брзо формирање жаришта од уништавања мијелина доводи до различитих тешких моторичких поремећаја, поремећаја осетљивости и свести. Карактерише се од менингијалног синдрома са тешком главобољом, повраћањем. Често повећава интракранијални притисак.

Малигнитет током Марбургове болести повезан је са превладавајућом лезијом можданог стабла, гдје су концентрисани главни проводни путеви и језгра кранијалних живаца. Смрт пацијента долази за неколико мјесеци од појаве болести.

Девикова болест

Девикова болест је демиелинизујући процес у којем су оштећени оптички нерви и кичмени мож. Након што је започео, патологија брзо напредује, што доводи до озбиљних поремећаја вида и слепила. Укључивање кичмене мождине је узлазне природе и прати га пареса, парализа, повреда осетљивости, поремећај карличних органа.

Проширена симптоматологија се може формирати за око два месеца. Процена болести је лоша, посебно код одраслих пацијената. Деца - нешто боље с правовременим именовањем глукокортикостероида и имуносупресива. Терапеутски режими још увек нису развијени, тако да се терапија смањује на уклањање симптома, именовање хормона, помоћне активности.

Прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија (ПМЛЕ)

ПМЛЕ је демијелинизирајућа болест мозга, која се чешће дијагностикује код старијих особа и прати му вишеструка оштећења централног нервног система. У клиници постоје пареси, конвулзије, дисбаланси и координација, поремећаји вида, који се карактеришу смањењем интелигенције до тешке деменције.

Демијелинизирајуће лезије белих супстанци у мозгу с прогресивном мултифокалном леукоенцефалопатијом

Карактеристична карактеристика ове патологије је комбинација демијелинације са дефектима имунитета стеченог карактера, што је вероватно главни фактор патогенезе.

Гуиллаин-Барре синдром

Синдром Гуиллаин-Барре-а карактерише оштећење периферног нерва као прогресивна полинеуропатија. Међу пацијентима са овом дијагнозом, двоструко више мушкараца, нема ограничења старости.

Симптоматика се смањује на паресу, парализу, бол у леђима, зглобове, мишиће удова. Честе аритмије, знојење, флуктуације крвног притиска, што указује на вегетативну дисфункцију. Прогноза је повољна, међутим, код петине пацијената остају знаци резидуалних лезија нервног система.

Карактеристике лијечења демијелинозних обољења

За лечење демијелинације користе се два приступа:

  • Симптоматска терапија;
  • Патогенетски третман.

Патогенетска терапија има за циљ ограничавање процеса уништавања мијелинских влакана, елиминација циркулационих аутоантибодија и имуних комплекса. Одабрани лекови су универзално препознати као интерферони - бетаферон, авонекс, цопаконе.

Бетаферон се активно користи у лечењу мултипле склерозе. Доказано је да се са дугорочним именовањем у износу од 8 милиона јединица ризик од прогресије болести смањи за трећину, смањује се вјероватноћа инвалидитета и учесталост погоршања. Лијек се убризга под кожу сваког другог дана.

Препарати за имуноглобулине (сандоглобулин, ИмБио) су били усмјерени на смањење производње аутоантибодија и смањење формирања имунских комплекса. Користе се за погоршање бројних демиелинизирајућих болести пет дана, интравенозно убризгавајући брзину од 0,4 грама по килограму телесне тежине. Ако жељени ефекат није постигнут, третман се може наставити на пола дозирања.

Крајем прошлог века, метод Филтрација житарица, на којој се уклањају аутоантибодије. Ток третмана обухвата до осам процедура, током које пролази до 150 мл цереброспиналне течности кроз посебне филтере.

Традиционално, са демијелинацијом, плазмафереза, хормонска терапија и цитостатици. Плазмахереза ​​је усмерена на уклањање циркулационих антитела и имуних комплекса из крвотока. Кортикостероиди (преднизон, дексаметазон) смањују активност имуног антимиелинових инхибирају производњу протеина и антиинфламаторни ефекат. Оне су прописане до недељу дана у великим дозама. Цитотоксични лекови (метотрексат, циклофосфамид) су корисни у тешким облицима патологије са тешком аутоимунизацијом.

Симптоматска терапија укључује ноотропске лекове (пирацетам), аналгетике, антиконвулзенте, неуропротекторе (глицин, семак), релаксанти мишића (мидол) са спастичном парализом. Да би се побољшао преношење нерва, прописани су витамини групе Б, ау случају депресивних стања - антидепресиви.

Лечење демијелинизирајуће патологије нема за циљ да у потпуности ослободи пацијента болести због патогенезе ових болести. Његов циљ је да садржи деструктивни ефекат антитела, продужава живот и побољшава његов квалитет. За даљу студију о демијелинацији створене су међународне групе, а напори научника из различитих земаља већ нам омогућавају да пружимо ефикасну помоћ пацијентима, иако су прогнозе и даље веома озбиљне у многим облицима.

Демијелинизација мозга: симптоми, лечење

Мијелин је супстанца попут масти која чини коверат нервних влакана. Ова шкољка служи као изолација, не дозвољавајући да се ексцитација шири на суседна влакна. Истовремено у плочама миелина постоје посебни прозори - простори у којима миелин није присутан. Њихово присуство у великој мери убрзава процес преноса нервног импулса. Када је поремећај мијељења нервних влакана поремећан проводљивост нервног ткива, појављују се разни неуролошки поремећаји.

Када у мозгу постоје демијелинацијски процеси, перцепција, координација покрета и когнитивне функције су узнемирени. У тешким случајевима, овај процес може довести до инвалидитета и смрти пацијента. Тренутно постоје три позната демијелинизирајућа обољења мозга:

  • Вишеструка склероза.
  • Прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија.
  • Акутни дисеминацијски енцефаломиелитис.

Узроци процеса демиелинизације

Демијелинацијски процеси се сматрају аутоимуним оштећењем мозга. Међу разлозима због којих имуни систем посматра сопствено ткиво као страно, може бити:

  • Реуматска обољења.
  • Конгенитални поремећаји у структури мијелина.
  • Конгенитална или стечена патологија имуног система.
  • Инфективне лезије нервног система.
  • Метаболичке болести.
  • Туморски и паранеопластични процеси.
  • Интокицатион.

Уз све ове болести, миелински плашт нервног ткива је уништен и замењен формацијама везивног ткива.

Вишеструка склероза

Ово је најчешће код демијелинозних обољења. Његова посебност је да центри демијелинације налазе се у неколико делова централног нервног система, па су симптоми различити. Први знаци болести јављају се у доби од око 25 година, чешће код жена. Код мушкараца, мултипла склероза је мање честа, али напредује брже.

Симптоми

Симптоми мултипле склерозе зависе од тога који дијелови централног нервног система највише погађа болест. У том погледу разликују се неколико група:

  • Пирамидални симптоми - пареса удова, грчеви мишића, грчеви, јачање рефлекса тетива и слабљење коже.
  • Симптоми стабљике - нистагмус (дрхтање очију) у различитим правцима, смањење изражаја израза лица, тежак фокус изгледа.
  • Пелемични симптоми - дисфункција карличних органа, долази у порасту језгре кичмене мождине.
  • Церебеларни симптоми - повреда координације покрета, нестабилног ходања, вртоглавице.
  • Визуелно - губитак визуелних поља, смањена осетљивост на боје, смањени контраст перцепције, скотом (тамне тачке испред очију).
  • Поремећаји осетљивости - парестезије (поремећаји), поремећај вибрације и температурне осетљивости, осећај притиска у екстремитетима.
  • Ментални симптоми - хипохондрија, апатија, ниска алкохолна пића.

Ови симптоми ретко се јављају заједно, јер се болест развија постепено током много година.

Дијагностика

Најчешћи метод за дијагностицирање мултипле склерозе је МРИ. Омогућава идентификацију центара демијелинације мозга. На сликама изгледају лакши овални углови у позадини мозга. Типична локација је близу вентрикула мозга и ниже близу кортекса. Са дугим током болести, фокуси се спајају, величина вентрикула мозга се повећава (знак атрофије).

Метода евокованих потенцијала омогућава утврђивање степена поремећаја нервне проводљивости. Процењују се кожа, визуелни и слушни потенцијали.

Елецтронеуромиограпхи - метод сличан ЕКГ, могуће је одредити центре разарања мијелина, видети њихове границе и процијенити степен оштећења нерва.

Имунолошке методе одређују присуство антитела у алкохолу и вирусним антигеним.

Поред ових метода може се примијенити и други, на примјер, омогућавајући вам да утврдите присуство интоксикације.

Третман

Комплетна опоравак од мултипле склерозе је немогућа, али постоје веома ефикасне методе патогенетичког и симптоматског лијечења. Конкретно, употреба интерферона - репхиб, бетаферон се показала веома корисном. На позадини ових лекова стопа прогресије болести успорава, учесталост егзацербација се смањује, а државе које воде ка инвалидности развијају се често.

Да би се уклонили патолошки комплекси антигена-антитела, користе се методе плазмахерезе и имунофилтрације цереброспиналне течности.

Да би подржали когнитивне функције, прописали су ноотропске лекове (пирацетам), неуропротекторе, аминокиселине (глицин), седативе.

Пацијентима се препоручује да посматрају режим дана, умерену физичку активност на свежем ваздуху, лечење санаторијумом.

Прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија

За разлику од мултипла склероза се развија са значајном инхибицијом имуног система. Узрок је активација полиомавируса (то је уобичајено код 80% људи). Пораз мозга је асиметричан, међу симптомима - губитак осетљивости, повреда покрета у удовима, до хемипарезе, хемианопсије (губитак вида у једном оку). Прекршаји се увек развијају с једне стране. Карактеристичан је брзи развој деменције и промена личности. Болест се сматра неизлечивом.

Акутни дисеминацијски енцефаломиелитис

Ово је полиетолошка болест која утиче на мозак и кичмену мождину. Центри демијелинације су раштркани у многим деловима централног нервног система. Симптоми - поспаност, главобоља, конвулзивни синдром, поремећаји изазвани поразом одређене површине централног нервног система. Лечење болести зависи од узрока који је узроковао у овом конкретном случају. После опоравка може остати неуролошки дефекти - пареса, парализа, визуелна, слух, координација.